¿Sabían ustedes que en Tennessee, E.U.A, se cría una raza de cabras que recibe particulares nombres como patas de palo, patas tiesas, cabras asustadizas o simplemente cabras miotónicas?
Pues si, es una raza que durante muchos años ha sido imagen y orgullo de la capricultura en este estado de Norteamérica y cuya principal característica es que literalmente se “caen” cuando reciben un buen susto. Esta condición las ha convertido en objeto de burla [ver video] ya que no es muy común observar dicha reacción en nuestros animales domésticos aunque se han reportado casos en gatos, caballos cuarto de milla, ratones, perros Chow chow y Schnauzer miniatura.
Resulta que estas cabras padecen, sin que este sea un término frustrante o mucho menos limitante para los criadores, de miotonía congénita. Es el término médico para la rigidez muscular que es heredada de los padres. Fue probablemente el resultado de una mutación genética o presencia de genes autosómicos recesivos que, por cierto, es indeseable para aquellos animales que dentro de la cadena trófica no tienen la posición más ventajosa y son blanco primario de depredadores, contradiciendo de esta forma la máxima de Darwin sobre la “supervivencia del más fuerte”.
Sin embargo, para los criadores esta condición no significa un “defecto” sino una “virtud” que han sabido perpetuar en sus animales mediante el cruzamiento de individuos que presenten esta característica y estén dentro del estándar de pureza de la raza que dan las asociaciones de criadores como The International Fainting Goat Association (IFGA), para así poder contar con animales que sean utilizados en sistemas pecuarios productores de carne, aprovechando su rusticidad y adaptabilidad a dietas basadas en forrajes poco suculentos, o simplemente como mascotas.
Entrando en lo que nos compete conocer, la miotonía congénita de las cabras de Tennessee es manifiesta luego que el animal haya percibido un estimulo externo estresante. No es una condición ligada al sexo y como dato curioso, ha sido p
osible observar miotonía en la cría, desde el útero de la madre! La rigidez muscular varía en su intensidad entre los individuos de un mismo hato, es decir, algunos individuos caerán totalmente espásticos mientras que otros posiblemente solo demuestren rigidez en alguno de sus miembros. Esta condición solo afecta la musculatura externa y por tanto la respiración ó función cardíaca no se ven afectadas, y por otra parte el animal no llega a perder capacidad sensitiva ni sufre estados de inconciencia o llega a sentir dolor durante el episodio.
La manifestación clínica de la miotonía es una contracción muscular activa que persiste luego de finalizar un esfuerzo voluntario o de recibir un estimulo. La causa subyacente es una deficiencia en la permeabilidad de los canales de cloro que provoca hiperexcitabilidad en la membrana muscular, además de una subsecuente acumulación de iones de potasio que ayuda a sostener la contracción luego de la despolarización inicial. Se afirma que la deficiencia proviene de un fallo en la codificación genética de los canales de cloro voltaje dependiente del musculo esquelético. Esta deficiencia crea una inestabilidad en esta membrana lo cual conduce a potenciales de acción autogenerados en la fibra muscular, y es entonces esta repetición de potenciales secundarios lo que conlleva a la rigidez muscular. La flacidez retorna nuevamente cuando han pasado aproximadamente 10 segundos de rigidez, y el animal, sin haber sufrido ningún trauma, se recompone como a quien no le ha pasado nada.
Aseguran los criadores que esta condición en sus rebaños les trae un enorme beneficio. Las masas musculares en los animales que presentan la miotonía congénita parece ser mayor (dicen tener los músculos “más largos”) frente a los individuos que no poseen esta característica lo cual implica un beneficio económico para el productor de esta apetecida carne.
Pues si, es una raza que durante muchos años ha sido imagen y orgullo de la capricultura en este estado de Norteamérica y cuya principal característica es que literalmente se “caen” cuando reciben un buen susto. Esta condición las ha convertido en objeto de burla [ver video] ya que no es muy común observar dicha reacción en nuestros animales domésticos aunque se han reportado casos en gatos, caballos cuarto de milla, ratones, perros Chow chow y Schnauzer miniatura.
Resulta que estas cabras padecen, sin que este sea un término frustrante o mucho menos limitante para los criadores, de miotonía congénita. Es el término médico para la rigidez muscular que es heredada de los padres. Fue probablemente el resultado de una mutación genética o presencia de genes autosómicos recesivos que, por cierto, es indeseable para aquellos animales que dentro de la cadena trófica no tienen la posición más ventajosa y son blanco primario de depredadores, contradiciendo de esta forma la máxima de Darwin sobre la “supervivencia del más fuerte”.
Sin embargo, para los criadores esta condición no significa un “defecto” sino una “virtud” que han sabido perpetuar en sus animales mediante el cruzamiento de individuos que presenten esta característica y estén dentro del estándar de pureza de la raza que dan las asociaciones de criadores como The International Fainting Goat Association (IFGA), para así poder contar con animales que sean utilizados en sistemas pecuarios productores de carne, aprovechando su rusticidad y adaptabilidad a dietas basadas en forrajes poco suculentos, o simplemente como mascotas.
Entrando en lo que nos compete conocer, la miotonía congénita de las cabras de Tennessee es manifiesta luego que el animal haya percibido un estimulo externo estresante. No es una condición ligada al sexo y como dato curioso, ha sido p
osible observar miotonía en la cría, desde el útero de la madre! La rigidez muscular varía en su intensidad entre los individuos de un mismo hato, es decir, algunos individuos caerán totalmente espásticos mientras que otros posiblemente solo demuestren rigidez en alguno de sus miembros. Esta condición solo afecta la musculatura externa y por tanto la respiración ó función cardíaca no se ven afectadas, y por otra parte el animal no llega a perder capacidad sensitiva ni sufre estados de inconciencia o llega a sentir dolor durante el episodio.La manifestación clínica de la miotonía es una contracción muscular activa que persiste luego de finalizar un esfuerzo voluntario o de recibir un estimulo. La causa subyacente es una deficiencia en la permeabilidad de los canales de cloro que provoca hiperexcitabilidad en la membrana muscular, además de una subsecuente acumulación de iones de potasio que ayuda a sostener la contracción luego de la despolarización inicial. Se afirma que la deficiencia proviene de un fallo en la codificación genética de los canales de cloro voltaje dependiente del musculo esquelético. Esta deficiencia crea una inestabilidad en esta membrana lo cual conduce a potenciales de acción autogenerados en la fibra muscular, y es entonces esta repetición de potenciales secundarios lo que conlleva a la rigidez muscular. La flacidez retorna nuevamente cuando han pasado aproximadamente 10 segundos de rigidez, y el animal, sin haber sufrido ningún trauma, se recompone como a quien no le ha pasado nada.
Aseguran los criadores que esta condición en sus rebaños les trae un enorme beneficio. Las masas musculares en los animales que presentan la miotonía congénita parece ser mayor (dicen tener los músculos “más largos”) frente a los individuos que no poseen esta característica lo cual implica un beneficio económico para el productor de esta apetecida carne.
fuentes:
Trabajo de investigación completo, para conocer más a fondo las bases geneticas y manifestaciones fisiologicas del asunto:
C L Beck, C Fahlke, and A L George, Jr. 1996. Molecular basis for decreased muscle chloride conductance in the myotonic goat. Department of Medicine, Vanderbilt University School of Medicine, Nashville, USA.
link:
http://www.pubmedcentral.nih.gov/articlerender.fcgi?artid=38315
- C.W. Dewey, DVM, MS, DACVIM (Neurology), DACVS. Disorders of the peripheral nervous system. 50° Congresso Nazionale Multisala SCIVAC, 2005 – Rimini, Italia.
- De Luca, A; Pierno, S; Natuzzi, F; Franchini, C; et al. 1997. Evaluation of the Antimyotonic Activity of Mexiletine and Some New Analogs on Sodium Currents of Single Muscle Fibers and on the Abnormal Excitability of the Myotonic ADR Mouse. Vol. 282, Issue 1, 93-100.
- G. C. Farnbach.1985. Diseases of the Peripheral Neuromuscular System. Tomado de: Textbook of Small Animal Orthopaedics. International Veterinary Information Service.
- Paul A. Cuddon. Myopathy I and II. International Congress of the Italian Association of Companion Animal Veterinarians May 30 – June 1 2008 Rimini, Italy 59° Congresso Internazionale Multisala SCIVAC.
- Phillip Sponenberg; Barbara Roberts. 2005. Myotonic Goat Description. Myotonic goat registry.
- W. G Bradley. 2004. Neurología clínica: diagnóstico y tratamiento. 4Ed. Editorial Elsevier España.
- W. G Bradley. 2004. Neurología clínica: diagnóstico y tratamiento. 4Ed. Editorial Elsevier España.
Agradecimientos:
Excelente publicacion, gracias por la informacion, soy estudiante de Medicina Veterinaria, estoy empezando, pero me gusta informarme sobre las enfermedades causadas por la herencia.
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